Therapie der ALS ALS ist eine Krankheit, bei der es bisher keine Heilung und keine Therapie im klas- sischen Sinne gibt. So zielt die Therapie auf eine Verlangsa- mung der Krankheit (neuroprotektive Therapie) und auf eine Behandlung der ALS-bedingten Beschwerden (symptomatische Therapie). Nach der Diagnosestellung der ALS wird die Therapie mit dem Medikament Rilutek  empfohlen. Seit 1996 ist Riluzol (Rilutek®) als erstes und international einziges Medikament gegen die ALS zugelassen. Der wirksame Bestandteil in RILUTEK, Riluzol, wirkt auf das Nervensystem. Die genaue Art und Weise seiner Wirkung bei ALS ist jedoch nicht bekannt. Man vermutet, dass die Zerstörung von Nervenzellen bei den Motoneuronerkrankungen möglicherweise durch zu viel Glutamat, einen chemischen Botenstoff (Neurotransmitter), verursacht wird. Riluzol hemmt die Freisetzung von Glutamat, und dies könnte dazu beitragen, die Schädigung der Nervenzellen zu verhindern. In zwei großen Studien wurde eine Lebenszeitverlängerung von 3 Monaten nachgewiesen. Weiter hört man auch über die Einnahme von Vitamin E. Dazu möchte ich nur sagen, dass auf Grund der derzeitigen Studienlage offenbar keine Em- pfehlung für eine Vitamin-E-Behandlung gegeben werden kann. Vor einem guten Jahr wurden erstmals die Ergebnisse der italienischen Lithium-Studie bei der ALS veröffentlicht. Die Lithium-Studie bei der ALS hat ein beträchtliches Hoffnungspotential bei ALS-Patienten erzeugt. Zusammenfassend ist zu sagen, dass die bis- herigen Ergebnisse leider keine Schlussfolgerungen zulassen, dass mit Lithium eine Heilung oder hocheffektive Behandlung der ALS zur Verfü- gung steht. Im weiteren Krankheitsverlauf bekommen die Physiotherapie, die Ergotherapie und die Logopädie eine große Bedeutung. Physiotherapie Eine spezielle Therapie zur Behandlung der ALS wurde bisher nicht ent- wickelt. Empfehlenswert ist eine regelmäßige, 2- bis 3- Mal wöchentliche  Behandlung. Die Physiotherapie stellt die Grundlage der Paresen-Behand- lung bei der ALS dar. Gleichzeitig ist zu betonen, dass sie der Linderung von Beschwerden dient, jedoch das Fortschreiten der Erkrankung nicht verhindern kann. Die Ziele der Physiotherapie sind der Funktionserhalt  der noch intakten Muskulatur, die Kontraktur-, Thrombose- und Pneumo- nieprophylaxe. Ergotherapie Im Mittelpunkt der Ergotherapie steht vor allem  die Versorgung und Anpas- sung geeigneter Hilfsmittel, die im Krankheitsverlauf ständig ändern. Logopädie Die Logopädie wird bei der ALS dann zentral, wenn es sich um eine bul- bäre Symptomatik handelt, also die Zungen-, Rachen- und Gaumenmus- kulatur beeinträchtigt ist und die Atmung, das Schlucken und Sprechen be- troffen sind. Schlucken Wie ich bereits erwähnt habe, kann es, sobald die Zungen-, Gaumen- und Rachenmuskulatur betroffen ist, zu einer beeinträchtigten Boluskontrolle sowie insuffizienten pharyngealen Bewegungen führen und es kommt zu Schluckstörungen. Zu Beginn sind sicher Übungen zur Mundmotorik sinnvoll. Im Weiteren müssen Haltungsanpassungen und alternative Schlucktechniken geübt werden und die Nahrungskonsistenz muss angepasst werden (Weichkost, pürierte Nahrung, Flüssigkeiten eindicken). Dies ist sehr abhängig vom in- dividuellen Verlauf. Bei zunehmender Problematik ist das Einsetzen einer Magensonde ein zentrales Thema. Die Frage vom Einsetzen einer Magensonde ist dann angezeigt, wenn • die Dauer der Mahlzeiten stark verlängert ist • es zu einer Mangelernährung kommt • zu wenig Flüssigkeit aufgenommen werden kann und die Gefahr einer Dehydratation besteht • es zu einer ungewollten Gewichtsabnahme kommt Mit der PEG-Sonde (perkutane endoskopische Gastrostomie) kann dann die orale und nonorale Ernährung kombiniert werden. Für viele Betroffene fällt damit ein enorm grosser Druck weg und die Lust am Essen kann blei- ben!!! Atmung / Sprechen Die Funktionsbeeinträchtigung der Atem-, Zungen-, Rachen- und Gaumen- muskulatur führt auch zu einer Dysarthrophonie. Der Beginn ist eine er- schwerte Artikulation, bis hin zur Unfähigkeit, verbal zu kommunizieren. Typische Zeichen der veränderten Zungenmuskulatur sind Fibrillationen des Zungenkörpers sowie eine Zungenatrophie und –parese. Anfänglich werden dem Betroffenen Übungen für die Mundmuskulatur ge- zeigt und hauptsächlich Gewicht auf das Ausschöpfen der physiologischen Reserven gelegt. Bei einer fortgeschrittenen Dysarthrophonie müssen Kommunikationshilfen wie einfache Kommunikationstafeln oder Sprechcomputer eingesetzt wer- den, um eine Verständigung mit der Umwelt bis zu einem gewissen Grad weiterhin zu ermöglichen. Dies ist jedoch auch nur solange möglich, wie der Betroffene mit seinen Händen solche Kommunikationshilfen benutzen kann. Im Weiteren ist dann die Verständigung nur noch über Augenbewe- gungen möglich, indem z.B. bestimmte Zeichen (Blinzeln) für /JA / und NEIN / abgemacht werden. Treten bei der Atmung pulmonale Probleme auf, ist der Hustenstoss zum Abhusten von Sekret ineffizient oder besteht die Gefahr einer Aspiration von Speichel, muss allenfalls auch eine Trachealkanüle eingesetzt wer- den. Ganz kurz zusammengefasst (Sie sind ja hier im Hause vertraut mit dem Kanülenmanagement), ermöglicht diese die Beatmung, das Absaugen und mit einem entsprechenden Einsatz ist auch das Sprechen möglich. Der Entschluss zu einer Tracheotomie ist ein grosser Schritt und die Betrof- fenen müssen gut und rechtzeitig informiert werden.